Szpiczak mnogi. Kompleksowa diagnostyka i terapia.
Kup elektroniczną wersję książki
Cena książki tylko 30 zł
Prosimy o wpłaty na konto Fundacji:
PKO BP I Oddział w Krakowie
ul. Królewska 51, 30-081 Kraków
nr. konta – 06 1440 1127 0000 0000 0835 9709
W tytule wpłaty proszę wpisać „e-book”
Całość uzyskanego dochodu będzie przeznaczona na działalność statutową Fundacji.
SZPICZAK MNOGI - kompleksowa diagnostyka i terapia
PDF – 94,5 MB
Zakupioną książkę, w postaci pliku danych (PDF), mogą Państwo pobierać wyłącznie do własnego użytku. Powielanie książki i przekazywanie zakupionej książki innym osobom jest niedozowolone. Nie wolno kopiować pobranych plików (z wyłączeniem kopii zapasowej), wysyłać jako załączniki do poczty elektronicznej ani drukować (z wyłączeniem druku 1 egz. na własny użytek). Robienie każdej z tych rzeczy jest naruszeniem prawa i może skutkować odpowiedzialnością karną.
Z góry serdecznie dziękujemy za wpłatę na nasze konto.
Spis treści książki
pt.: „SZPICZAK MNOGI – KOMPLEKSOWA DIAGNOSTYKA I TERAPIA”
pod redakcją dr A. Jurczyszyna i prof. A. B. Skotnickiego
- Słowo wstępne – dr A. Jurczyszyn, prof. A. B. Skotnicki
- Przedmowa i wstęp – prof. Roberta Kyle
- Recenzja ksiązki – prof. Lidia Usnarska-Zubkiewicz
- Recenzja ksiązki – prof. Grzegorz Mazur
- Historia odkrycia szpiczaka mnogiego. Epidemiologia, patogeneza, przebieg choroby, kryteria rozpoznania, czynniki prognostyczne i klasyfikacje zaawansowania choroby – dr Artur Jurczyszyn, prof. A. B. Skotnicki PDF – 1,42 MB
- Charakterystyka histopatologiczna, cytologiczna i immunofenotypowa nowotworów wywodzących się z komórek plazmatycznych – dr Grzegorz Rymkiewicz
- Zmiany cytogenetyczne oraz molekularne w szpiczaku mnogim – dr hab. Jan Maciej Zaucha, dr hab. Renata Zaucha
- Zaburzenia białkowe u chorych ze szpiczakiem – znaczenie oznaczania wolnych łańcuchów lekkich w surowicy – dr hab. Ryszard Drożdż
- Zmiany immunologiczne oraz zaburzenia odporności u pacjentów ze szpiczakiem mnogim – dr Krzysztof Suchnicki
- Znaczenie badań PET-CT w diagnostyce szpiczaka – dr Bogdan Małkowski
- Powikłania zakrzepowo-zatorowe oraz inne zaburzenia hemostazy w szpiczaku mnogim – dr Joanna Zdziarska
- Nerkowe manifestacje szpiczaka mnogiego – dr hab. Tomasz Stompór
- Uszkodzenia mięśnia sercowego po antracyklinach – implikacje dla leczenia chemioterapeutycznego pacjentów ze szpiczakiem mnogim – dr Sebastian Szmit, prof. Krzysztof Filipiak
- Nowe leki w terapii szpiczaka mnogiego – dr Artur Jurczyszyn
- Zalecenia i algorytmy terapeutyczne wg Polskiej Grupy Szpiczakowej – prof. Anna Dmoszyńska
- Interakcje lekowe w kompleksowej terapii szpiczaka mnogiego – mgr Tomasz Ogórka
- Talidomid – 10 lat własnych doświadczeń – prof. Anna Dmoszyńska
- Rola transplantacji komórek krwiotwórczych w leczeniu szpiczaka plazmocytowego – prof. Jerzy Hołowiecki, prof. Beata Stella-Hołowiecka
- Szczepienia ochronne u pacjentów ze szpiczakiem leczonych wysoko-dozowaną chemioterapia wspartą przeszczepieniem szpiku kostnego – dr Paweł Grzesiowski
- Radioterapia radykalna i paliatywna w szpiczaku plazmocytowym – dr Katarzyna Pudełek, prof. Marian Reinfuss
- Zabiegi neurochirurgiczne ze szczególnym uwzględnieniem wertebroplastyki kręgosłupa u chorych ze szpiczakiem – dr hab. Ryszard Czepko
- Leczenie ortopedyczne w szpiczaku mnogim – dr Piotr Wojciechowski
- Szpiczakowa choroba kostna. Leczenie wspomagające – zastosowanie bisfosfonianów – lek. med. Małgorzata Raźny
- Polineuropatia motoryczna oraz sensoryczna w szpiczaku mnogim – powikłania po leczeniu talidomidem i bortezomibem. Rola badań neurofizjologicznych – dr Marta Banach
- Resweratrol w terapii szpiczaka mnogiego – mgr Justyna Makowska-Wąs, mgr Barbara Bochenek, prof. Zbigniew Janeczko
- Rehabilitacja i zaopatrzenie ortopedyczne pacjentów ze szpiczakiem mnogim – mgr Tomasz Szaporów, mgr Marcin Kieres
- Leczenie paliatywne i p-bólowe – dr Iwona Chmielarczyk-Koszykowska
- Świadome życie w chorobie i leczeniu – mgr Mariola Kosowicz
- Przyszłość terapii szpiczaka na podstawie analizy badań klinicznych fazy I, II i III. Gdzie jesteśmy i dokąd zmierzmy w leczeniu w ciągu najbliższych 10 lat? – dr Dominik Dytfeld, prof. Mieczysław Komarnicki, prof. Andrzej Jakubowiak
SŁOWO WSTĘPNE
Szpiczak mnogi jest choroba hematologiczną wykraczającą poza zaburzenia w szpiku kostnym i krwi obwodowej albowiem jej następstwa obejmują zmiany w zakresie układu immunologicznego, kostnego, naczyń krwionośnych, nerek oraz układu nerwowego. W związku ze złożoną patogenezą tej choroby i wielonarządowymi skutkami w kompleksowym, a więc najbardziej skutecznym leczeniu – zaproszenie innych specjalistów wydaje się stwarzać szansę optymalnego wyniku terapii i długotrwałej opieki.
Dzięki coraz bardziej skutecznej terapii prowadzonej lekami o różnym mechanizmie działania udało się w sposób istotny przedłużyć życie chorym, jednak u niektórych z nich pojawiły się problemy zdrowotne wymagające opieki ze strony różnych specjalistów. Przygotowana monografia ma odpowiedzieć na potrzeby współczesnych chorych i leczących ich lekarzy oraz w swoim założeniu ma pomóc w rozwiązaniu powstałych problemów w czasie prowadzonej nowoczesnej terapii.
Autorzy poszczególnych rozdziałów pochodzą z różnych ośrodków w całej Polsce i przyjęli zaproszenie do opracowania tematów, które przedstawili na comiesięcznych spotkaniach w Klinice Hematologii CM UJ w Krakowie dzieląc się swoim doświadczeniem oraz wiedzą w specjalnościach przez siebie reprezentowanych.
Bardzo dziękujemy autorom rozdziałów za szczegółowe i terminowe opracowanie tematów, recenzentom za wnikliwą ocenę poszczególnych tekstów. Liczymy na życzliwe przyjęcie tej książki i wierzymy że przyczyni się ona do jeszcze lepszej opieki nad chorymi ze szpiczakiem mnogim.
Monografia została przygotowana i wydana z okazji jubileuszu 60-tej rocznicy powstania Krakowskiego Ośrodka Hematologicznego założonego przez profesora Juliana Aleksandrowicza, który swoją pasją optymalnego służenia pacjentom z chorobami krwi nauczył nas holistycznego spojrzenia na medycynę.
Z wyrazami szacunku
Prof. dr hab. med. Aleksander B. Skotnicki
dr n. med. Artur Jurczyszyn
PREFACE
Advancements in the field of multiple myeloma have been astounding in the past decade. In fact, there has been more progress in the past 10 years than in the previous 4 decades. Thus, a comprehensive review of multiple myeloma is most appropriate.
The initial part of the book begins with a history of the disease followed by a review of the epidemiology and prognostic features. The pathology and pathophysiology of myeloma are well-covered. Conventional cytogenetics and fluorescence in situ hybridization (FISH) have obtained greater significance and are well-addressed. Examination of serum and urine for the presence of monoclonal proteins are an important feature. Imaging studies are well-described. The newest approaches such as PET CT are covered. Several chapters focus on complications of multiple myeloma such as renal complications, involvement of bone and thromboembolic events. An overview of the novel drugs is presented and treatment algorithms are suggested. High-dose chemotherapy followed by transplantation is also included. Palliative care in the management of the multiple myeloma is an important contribution and is well-described. The role of radiotherapy is also included.
This is a comprehensive textbook on multiple myeloma written by Polish experts. It will be of great value to the physician who cares for patients with this challenging disease.
Robert A. Kyle
Professor of Medicine, Laboratory Medicine and Pathology
Mayo Clinic College of Medicine
Recenzja książki „Szpiczak mnogi – kompleksowa diagnostyka i terapia”
W ostatnim dziesięcioleciu dokonał się ogromny postęp obejmujący zarówno biologię szpiczaka mnogiego jak i nowe sposoby terapii choroby, stanowiącej około 1% wszystkich nowotworów, na którą na świecie choruje 750 000 osób a w Polsce około 10 000.
Poznanie zaburzeń genetycznych i mechanizmów molekularnych prowadzących do klonalnego rozrostu plazmocytów i wpływających na przebieg szpiczaka, pozwoliło na zastosowanie nowych leków i nowych sposobów leczenia. Wg A Palumbo i SV Rajkumara (Leukemia 2009) o ile poprawa wyników leczenia w ostatnim dziesięcioleciu XX wieku, była wynikiem wprowadzenia megachemioterapii i transplantacji komórek macierzystych, to istotne wydłużenie całkowitego czasu przeżycia chorych na szpiczaka mnogiego uzyskane w latach 2001-2006, wiązało się z wprowadzeniem do terapii nowych leków i nowoczesnej terapii wspomagającej.
W książce „Szpiczak mnogi – kompleksowa diagnostyka i terapia” pod redakcją dr n. med. Artura Jurczyszyna i prof. dr hab. med. Aleksandra B. Skotnickiego syntetycznie przedstawiono najnowsze informacje dotyczące m.in. zmian cytogenetycznych i molekularnej patogenezy szpiczaka, zaburzeń immunologicznych, czynników prognostycznych, charakterystyki histopatologicznej i immunofenotypowej nowotworów wywodzących się z komórek plazmatycznych. Znawcy tematu omówili obowiązujące standardy leczenia przyczynowego, w tym zastosowanie megachemioterapii wspomaganej auto i allotransplantacją, polskie wyniki badań z zastosowaniem nowych leków, leczenie szpiczakowej choroby kostnej, zasady radioterapii, możliwości zastosowania zabiegów neurochirurgicznych i ortopedycznych. Bardzo ciekawie przedstawiono nowe leki i przyszłość terapii szpiczaka na podstawie analizy badań klinicznych I, II i III fazy. Niezwykle ważnym uzupełnieniem całości jest rozdział poświecony leczeniu paliatywnemu i przeciwbólowemu, oraz poruszający problemy moralno – etyczne związane ze świadomym życiem w chorobie i leczeniu.Moim zdaniem książka „Szpiczak mnogi – kompleksowa diagnostyka i terapia” dokumentuje aktualny stan wiedzy na temat przyczyn choroby i stanowi cenny przewodnik w codziennej pracy klinicznej hematologów, onkologów i lekarzy innych specjalności.
Dr hab. med. Lidia Usnarska-Zubkiewicz, prof. nadzw.
Katedra i Klinika Hematologii,
Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku
Akademii Medycznej we Wrocławiu
Pasteura 4, 50-367 WrocławWrocław, 28.02.2010
Recenzja książki „Szpiczak mnogi – kompleksowa diagnostyka i terapia”
Pomysłodawcom, a zarazem redaktorom książki: „Szpiczak mnogi – kompleksowa diagnostyka i terapia” dr n. med. Arturowi Jurczyszynowi i prof. dr hab. med. Aleksandrowi B. Skotnickiemu udało się namówić do współtworzenia dzieła wybitnych i cenionych specjalistów z zakresu hematologii, onkologii, immunologii, ale także specjalistów innych dziedzin medycyny: patomorfologów, nefrologów, neurologów, radiologów, ortopedów, specjalistów diagnostyki laboratoryjnej, medycyny nuklearnej, radioterapeutów, psychologów. To specjaliści, którzy diagnozują, konsultują, współuczestniczą w terapii szpiczaka mnogiego. Cechą charakterystyczną i wyróżniającą tę publikację jest szerokie, całościowe spojrzenie na chorego człowieka, nie tylko przez pryzmat aktualnie niedomagającego narządu. Książka zawiera nie tylko szerokie spektrum wiedzy wysoce specjalistycznej, ale także zwraca uwagę na głęboko humanistyczne podejście do cierpiącego na przewlekłą chorobę nowotworową człowieka.
Dobrze udokumentowany rys historyczny w pierwszym rozdziale książki uświadamia, jaką drogę przeszli badacze starający się wyjaśnić występowanie objawów szpiczaka mnogiego i powiązać je z zaburzeniami stwierdzanymi w różnych narządach, krok po kroku doprowadzając do ustalenia ostatecznego rozpoznania. Autorzy opisując szczegółowo olbrzymi postęp w odkryciu nowych leków podkreślają, że doprowadziły one do wydłużenie życia chorych na szpiczaka mnogiego. W ostatnich latach nastąpił olbrzymi postęp wiedzy dotyczącej rozpoznania oraz patomechanizmu tej choroby. Uwagę zwraca szczegółowe opisanie zaburzeń molekularno-cytogenetycznych, które niewątpliwie staną się w przyszłości czynnikami predykcyjnymi i wytyczającymi drogi terapii. Przystępnie i zrozumiale przedstawiono założenia molekularno-cytogenetycznej klasyfikacji szpiczaka oraz zaleceń w zakresie diagnostyki w codziennej praktyce i badaniach klinicznych.
Powierzenie przedstawienia rozdziału dotyczącego charakterystyki histopatologicznej, cytologicznej i immunofenotypowej komórek plazmatycznych znanemu patomorfologowi, który uświadamia czytelnikowi, że prawidłowe klasyfikowanie tych schorzeń wymaga zintegrowania diagnostyki patomorfologiczno – laboratoryjno – radiologiczno – cytogenetycznej z objawami klinicznymi, było przysłowiowym „strzałem w dziesiątkę”. Współpraca lekarzy klinicystów z patomorfologami ma ogromne znaczenie w prawidłowym zaklasyfikowaniu choroby oraz może podpowiedzieć o stopniu ryzyka choroby i jej nawrotu, a także przewidywanych efektach leczenia. Doskonałym uzupełnieniem diagnostyki jest rozdział traktujący o zaburzeniach białkowych u chorych na szpiczaka i znaczeniu oznaczania wolnych łańcuchów lekkich w surowicy. Rozdział „Znaczenie badań PET-CT w diagnostyce szpiczaka” nie tylko krytycznie objaśnia metody radioizotopowe stosowane w diagnostyce szpiczaka mnogiego, ale także próbuje znaleźć idealny schemat diagnostyczny w szpiczaku, opierając się na badaniu PET/CT.
Należy podkreślić, że w ostatnich latach nastąpił olbrzymi postęp wiedzy dotyczącej terapii szpiczaka. Mimo, że nadal szpiczak pozostaje chorobą nieuleczalną, mediana przeżycia znacząco się wydłuża. W rozdziale „Nowe leki w terapii szpiczaka mnogiego” autor ze znawstwem tematu opisuje zastosowanie talidomidu, lenalidomidu i bortezomibu przedstawiając aktualne, bogate doświadczenia kliniczne dotyczące skuteczności i toksyczności tych leków, a także podpowiada, w jaki sposób włączenie ich do tradycyjnych schematów terapii może poprawić wyniki leczenia.
Układ odpornościowy odgrywa istotną rolę w przebiegu szpiczaka mnogiego. Autor rozdziału dotyczącego zaburzeń odporności u chorych na szpiczaka mnogiego omawia nie tylko sam proces nowotworowy, ale zwraca uwagę na współistniejące z nim zaburzenia prowadzące do osłabienia odporności, co istotnie zwiększa ryzyko wystąpienia infekcji. Niestety, infekcje te są odpowiedzialne za około połowę zgonów we wczesnym okresie choroby. Wiąże się to bezpośrednio z zagadnieniem dotyczącym szczepień ochronnych u chorych ze szpiczakiem, leczonych wysoko-dozowaną chemioterapia, wspartą przeszczepieniem szpiku kostnego. Autor szczegółowo omawia wielokierunkowe postępowanie profilaktyczne, oprócz szczepień ochronnych, obejmuje monitorowanie stanu odporności, wczesne wykrywanie zakażeń, stosowanie celowanej chemioprofilaktyki, wczesnego leczenia, higieny i aseptyki oraz szczepień ochronnych w najbliższym otoczeniu chorych.
Z pewnością zainteresowaniem będą się cieszyć rozdziały, rzadko spotykane w innych książkach, a dotyczące opieki paliatywnej oraz opisujące świadomość chorego na nieuleczalną, przewlekłą chorobę. Osobne miejsce należy się rozdziałowi o leczeniu przeciwbólowym, które jest bardzo istotne i przypomina, że walka z bólem jest obowiązkiem każdego lekarza, niezależnie od jego specjalizacji. Dobrze, że wśród zaproszonych specjalistów znaleźli się znakomici nefrolodzy, neurolodzy, ortopedzi, neurochirurdzy, kardiolodzy i radioterapeuci. W rozdziale „Nerkowe manifestacje szpiczaka mnogiego” omówiono objawy kliniczne i obrazy morfologiczne nerek w przebiegu szpiczaka mnogiego, podkreślając mechanizmy rozwoju zmian narządowych oraz zależność pomiędzy lokalizacją zmian w poszczególnych strukturach nefronu i ich konsekwencjami klinicznymi. Zwrócono uwagę na najczęstsze nerkowe efekty jatrogenne rozwijające się podczas leczenia choroby podstawowej. Dużo miejsca poświęcono zrozumiałemu przedstawieniu kliniczno-elektrofizjologicznych cech neuropatii po leczeniu talidomidem i bortezomibem, diagnostyce, czynnikom ryzyka oraz postępom w zakresie poznania patogenezy oraz leczenia polineuropatii. Rozdział dotyczący zaburzeń neurologicznych stanowi podsumowanie wieloletniego doświadczenia autorów – neurologów, przegląd aktualnych, pomocnych badań diagnostycznych (EMG, NMR). Bardzo dokładnie, a zarazem przystępnie opisano możliwości zabiegów neurochirurgicznych ze szczególnym uwzględnieniem przezskórnej wertebroplastyki i kyfoplastyki kręgosłupa u chorych ze złamaniami kompresyjnymi trzonów kręgów. Podobnie przejrzyste podejście cechuje opis leczenia ortopedycznego złamań patologicznych kości, kompresyjnych kręgów i jałową martwicę kości u chorych na szpiczaka. Istotnym zagadnieniem klinicznym pozostaje „Radioterapia radykalna i paliatywna w szpiczaku plazmocytowym”. Autorzy podkreślają, że obecnie radioterapia jest podstawową metodą radykalnego leczenia chorych na odosobnionego szpiczaka plazmocytowego w lokalizacji kostnej i pozakostnej oraz przypominają, że nadal jest jedną z metod leczenia paliatywnego u chorych na szpiczaka mnogiego. Rozdział „Uszkodzenia mięśnia sercowego po antracyklinach – implikacje dla leczenia chemioterapeutycznego pacjentów ze szpiczakiem mnogim” stanowi cenną i pomocną wskazówkę przy rozpoczęciu leczenia antracyklinami, nie tylko szpiczaka mnogiego, ale w każdym schemacie leczenia chorób nowotworowych.
Rozdział „Powikłania zakrzepowo-zatorowe oraz inne zaburzenia hemostazy w szpiczaku mnogim” akcentuje znany od lat, ale być może „niedoceniany” wpływ chorób nowotworowych na układ hemostazy, prowadząc do jego aktywacji. Dodatkowo stosowanie inhibitorów angiogenezy, dużych dawek sterydów, erytropoetyny oraz kojarzenie tych leków z innymi lekami o działaniu przeciwnowotworowym poprawiło wyniki leczenia szpiczaka, jednak zwiększyło liczbę powikłań zakrzepowych. Omówiono optymalne strategie profilaktyki i leczenia zakrzepicy, zwrócono uwagę także na powikłania krwotoczne, częste w tej grupie chorych. Leczenie szpiczaka to działanie kompleksowe, a temat destrukcji układu kostnego doskonale rozwinęli autorzy rozdziałów: „Szpiczakowa choroba kostna. Leczenie wspomagające-zastosowanie bisfosfonianów” oraz Rehabilitacja i zaopatrzenie ortopedyczne pacjentów ze szpiczakiem mnogim. Zawarto tam nie tylko mechanizm powstawania zmian osteolitycznych, ale także omówiono sposoby zapobiegania i leczenia tych zmian, mechanizm działania leków oraz sposoby rehabilitacji i zaopatrzenia ortopedycznego.
Bardzo dobrze udokumentowany najnowszymi badaniami klinicznymi jest rozdział dotyczący roli transplantacji szpiku w leczeniu chorych na szpiczaka plazmocytowego, napisany przez wybitnych transplantologów. Omówiono istotne zagadnienia dotyczące czasu, miejsca i rodzaju procedury transplantacji komórek macierzystych, biorąc pod uwagę najnowsze leki stosowane w terapii chorych na szpiczaka mnogiego i leczenie wspomagające. Przedstawiono przejrzyście wszelkie wady i zalety transplantacji wraz z całościowym algorytmem leczenia chorych na szpiczaka.
W rozdziale dotyczącym interakcji lekowych w terapii szpiczaka zwrócono szczególną uwagę na zachowanie czujności przy łączeniu leków. Dotyczy to preparatów stosowanych w leczeniu przyczynowym choroby, ale także leków immunosupresyjnych, przeciwgrzybiczych i antybiotyków. Autorzy przekonują, że warto obserwować i monitorować wybrane parametry kliniczne chorego, by móc w łatwy sposób przewidzieć i zapobiec niektórym interakcjom leków. Wielce ciekawy jest rozdział dotyczący zastosowania resweratrolu w terapii szpiczaka mnogiego. Autorzy odrzucają tradycyjne podejście klinicystów do problemów terapii substancjami pochodzenia naturalnego i wskazują, że substancje te mogą znacząco poprawiać efektywność terapii szpiczaka mnogiego, ograniczając jednocześnie skutki działań niepożądanych dotychczas stosowanych chemioterapeutyków.
Osobne miejsce należy oddać osobom, które stworzyły Polską Grupę Szpiczakową i mają duże osiągnięcia nie tylko w zakresie koordynowania leczenia, ustalania standardów terapii, ale także nie boją się wyzwań z wprowadzaniem nowych, często jeszcze eksperymentalnych metod leczenia, co znajduje swoje odbicie w publikacjach o wysokim współczynniku wpływu. Owocem tych badań oraz współpracy międzyośrodkowej są „Zalecenia Polskiej Grupy Szpiczakowej dotyczące rozpoznania i leczenia szpiczaka plazmocytowego w roku 2010”, stanowiące najbardziej aktualne wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia. Bardzo pomocny, nawet dla doświadczonych hematologów, będzie rozdział poświęcony 10-letniemu okresowi własnych doświadczeń z talidomidem, stanowiący prawdziwe kompendium wiedzy na ten temat. Rozdział ten uświadamia, że po 40 latach dominacji schematu MP mamy dziś do czynienia z lekami o różnym mechanizmie działania, co prowadzi do zastosowania leczenia kombinacjami preparatów immunomodulujących.
Należy podkreślić udział znanych specjalistów w redakcji rozdziału dotyczącego przyszłości terapii szpiczaka. Autorzy omówili w sposób nowoczesny, a jednocześnie zwięzły i przystępny leki, które wejdą w najbliższej przyszłości do powszechnego użycia, a które są w trakcie badań klinicznych II i III fazy. Wyniki części z nich są bardzo obiecujące.
Publikacja ta ma charakter interdyscyplinarny i może być pomocna zarówno dla szerokiej rzeszy specjalistów, jak i młodych, specjalizujących się lekarzy, pielęgniarek oraz pracowników nauki. Gorąco polecam korzystanie z tej publikacji w codziennej praktyce i opiece nad chorymi na szpiczaka mnogiego.
Dr hab. med. Grzegorz Mazur, prof. nadzw.
Spis treści książki
pt.: „SZPICZAK MNOGI – KOMPLEKSOWA DIAGNOSTYKA I TERAPIA”
pod redakcją dr A. Jurczyszyna i prof. A. B. Skotnickiego
- Słowo wstępne – dr A. Jurczyszyn, prof. A. B. Skotnicki
- Przedmowa i wstęp – prof. Roberta Kyle
- Recenzja ksiązki – prof. Lidia Usnarska-Zubkiewicz
- Recenzja ksiązki – prof. Grzegorz Mazur
- Historia odkrycia szpiczaka mnogiego. Epidemiologia, patogeneza, przebieg choroby, kryteria rozpoznania, czynniki prognostyczne i klasyfikacje zaawansowania choroby – dr Artur Jurczyszyn, prof. A. B. Skotnicki PDF – 1,42 MB
- Charakterystyka histopatologiczna, cytologiczna i immunofenotypowa nowotworów wywodzących się z komórek plazmatycznych – dr Grzegorz Rymkiewicz
- Zmiany cytogenetyczne oraz molekularne w szpiczaku mnogim – dr hab. Jan Maciej Zaucha, dr hab. Renata Zaucha
- Zaburzenia białkowe u chorych ze szpiczakiem – znaczenie oznaczania wolnych łańcuchów lekkich w surowicy – dr hab. Ryszard Drożdż
- Zmiany immunologiczne oraz zaburzenia odporności u pacjentów ze szpiczakiem mnogim – dr Krzysztof Suchnicki
- Znaczenie badań PET-CT w diagnostyce szpiczaka – dr Bogdan Małkowski
- Powikłania zakrzepowo-zatorowe oraz inne zaburzenia hemostazy w szpiczaku mnogim – dr Joanna Zdziarska
- Nerkowe manifestacje szpiczaka mnogiego – dr hab. Tomasz Stompór
- Uszkodzenia mięśnia sercowego po antracyklinach – implikacje dla leczenia chemioterapeutycznego pacjentów ze szpiczakiem mnogim – dr Sebastian Szmit, prof. Krzysztof Filipiak
- Nowe leki w terapii szpiczaka mnogiego – dr Artur Jurczyszyn
- Zalecenia i algorytmy terapeutyczne wg Polskiej Grupy Szpiczakowej – prof. Anna Dmoszyńska
- Interakcje lekowe w kompleksowej terapii szpiczaka mnogiego – mgr Tomasz Ogórka
- Talidomid – 10 lat własnych doświadczeń – prof. Anna Dmoszyńska
- Rola transplantacji komórek krwiotwórczych w leczeniu szpiczaka plazmocytowego – prof. Jerzy Hołowiecki, prof. Beata Stella-Hołowiecka
- Szczepienia ochronne u pacjentów ze szpiczakiem leczonych wysoko-dozowaną chemioterapia wspartą przeszczepieniem szpiku kostnego – dr Paweł Grzesiowski
- Radioterapia radykalna i paliatywna w szpiczaku plazmocytowym – dr Katarzyna Pudełek, prof. Marian Reinfuss
- Zabiegi neurochirurgiczne ze szczególnym uwzględnieniem wertebroplastyki kręgosłupa u chorych ze szpiczakiem – dr hab. Ryszard Czepko
- Leczenie ortopedyczne w szpiczaku mnogim – dr Piotr Wojciechowski
- Szpiczakowa choroba kostna. Leczenie wspomagające – zastosowanie bisfosfonianów – lek. med. Małgorzata Raźny
- Polineuropatia motoryczna oraz sensoryczna w szpiczaku mnogim – powikłania po leczeniu talidomidem i bortezomibem. Rola badań neurofizjologicznych – dr Marta Banach
- Resweratrol w terapii szpiczaka mnogiego – mgr Justyna Makowska-Wąs, mgr Barbara Bochenek, prof. Zbigniew Janeczko
- Rehabilitacja i zaopatrzenie ortopedyczne pacjentów ze szpiczakiem mnogim – mgr Tomasz Szaporów, mgr Marcin Kieres
- Leczenie paliatywne i p-bólowe – dr Iwona Chmielarczyk-Koszykowska
- Świadome życie w chorobie i leczeniu – mgr Mariola Kosowicz
- Przyszłość terapii szpiczaka na podstawie analizy badań klinicznych fazy I, II i III. Gdzie jesteśmy i dokąd zmierzmy w leczeniu w ciągu najbliższych 10 lat? – dr Dominik Dytfeld, prof. Mieczysław Komarnicki, prof. Andrzej Jakubowiak
SŁOWO WSTĘPNE
Szpiczak mnogi jest choroba hematologiczną wykraczającą poza zaburzenia w szpiku kostnym i krwi obwodowej albowiem jej następstwa obejmują zmiany w zakresie układu immunologicznego, kostnego, naczyń krwionośnych, nerek oraz układu nerwowego. W związku ze złożoną patogenezą tej choroby i wielonarządowymi skutkami w kompleksowym, a więc najbardziej skutecznym leczeniu – zaproszenie innych specjalistów wydaje się stwarzać szansę optymalnego wyniku terapii i długotrwałej opieki.
Dzięki coraz bardziej skutecznej terapii prowadzonej lekami o różnym mechanizmie działania udało się w sposób istotny przedłużyć życie chorym, jednak u niektórych z nich pojawiły się problemy zdrowotne wymagające opieki ze strony różnych specjalistów. Przygotowana monografia ma odpowiedzieć na potrzeby współczesnych chorych i leczących ich lekarzy oraz w swoim założeniu ma pomóc w rozwiązaniu powstałych problemów w czasie prowadzonej nowoczesnej terapii.
Autorzy poszczególnych rozdziałów pochodzą z różnych ośrodków w całej Polsce i przyjęli zaproszenie do opracowania tematów, które przedstawili na comiesięcznych spotkaniach w Klinice Hematologii CM UJ w Krakowie dzieląc się swoim doświadczeniem oraz wiedzą w specjalnościach przez siebie reprezentowanych.
Bardzo dziękujemy autorom rozdziałów za szczegółowe i terminowe opracowanie tematów, recenzentom za wnikliwą ocenę poszczególnych tekstów. Liczymy na życzliwe przyjęcie tej książki i wierzymy że przyczyni się ona do jeszcze lepszej opieki nad chorymi ze szpiczakiem mnogim.
Monografia została przygotowana i wydana z okazji jubileuszu 60-tej rocznicy powstania Krakowskiego Ośrodka Hematologicznego założonego przez profesora Juliana Aleksandrowicza, który swoją pasją optymalnego służenia pacjentom z chorobami krwi nauczył nas holistycznego spojrzenia na medycynę.
Z wyrazami szacunku
Prof. dr hab. med. Aleksander B. Skotnicki
dr n. med. Artur Jurczyszyn
PREFACE
Advancements in the field of multiple myeloma have been astounding in the past decade. In fact, there has been more progress in the past 10 years than in the previous 4 decades. Thus, a comprehensive review of multiple myeloma is most appropriate.
The initial part of the book begins with a history of the disease followed by a review of the epidemiology and prognostic features. The pathology and pathophysiology of myeloma are well-covered. Conventional cytogenetics and fluorescence in situ hybridization (FISH) have obtained greater significance and are well-addressed. Examination of serum and urine for the presence of monoclonal proteins are an important feature. Imaging studies are well-described. The newest approaches such as PET CT are covered. Several chapters focus on complications of multiple myeloma such as renal complications, involvement of bone and thromboembolic events. An overview of the novel drugs is presented and treatment algorithms are suggested. High-dose chemotherapy followed by transplantation is also included. Palliative care in the management of the multiple myeloma is an important contribution and is well-described. The role of radiotherapy is also included.
This is a comprehensive textbook on multiple myeloma written by Polish experts. It will be of great value to the physician who cares for patients with this challenging disease.
Robert A. Kyle
Professor of Medicine, Laboratory Medicine and Pathology
Mayo Clinic College of Medicine
Recenzja książki „Szpiczak mnogi – kompleksowa diagnostyka i terapia”
W ostatnim dziesięcioleciu dokonał się ogromny postęp obejmujący zarówno biologię szpiczaka mnogiego jak i nowe sposoby terapii choroby, stanowiącej około 1% wszystkich nowotworów, na którą na świecie choruje 750 000 osób a w Polsce około 10 000.
Poznanie zaburzeń genetycznych i mechanizmów molekularnych prowadzących do klonalnego rozrostu plazmocytów i wpływających na przebieg szpiczaka, pozwoliło na zastosowanie nowych leków i nowych sposobów leczenia. Wg A Palumbo i SV Rajkumara (Leukemia 2009) o ile poprawa wyników leczenia w ostatnim dziesięcioleciu XX wieku, była wynikiem wprowadzenia megachemioterapii i transplantacji komórek macierzystych, to istotne wydłużenie całkowitego czasu przeżycia chorych na szpiczaka mnogiego uzyskane w latach 2001-2006, wiązało się z wprowadzeniem do terapii nowych leków i nowoczesnej terapii wspomagającej.
W książce „Szpiczak mnogi – kompleksowa diagnostyka i terapia” pod redakcją dr n. med. Artura Jurczyszyna i prof. dr hab. med. Aleksandra B. Skotnickiego syntetycznie przedstawiono najnowsze informacje dotyczące m.in. zmian cytogenetycznych i molekularnej patogenezy szpiczaka, zaburzeń immunologicznych, czynników prognostycznych, charakterystyki histopatologicznej i immunofenotypowej nowotworów wywodzących się z komórek plazmatycznych. Znawcy tematu omówili obowiązujące standardy leczenia przyczynowego, w tym zastosowanie megachemioterapii wspomaganej auto i allotransplantacją, polskie wyniki badań z zastosowaniem nowych leków, leczenie szpiczakowej choroby kostnej, zasady radioterapii, możliwości zastosowania zabiegów neurochirurgicznych i ortopedycznych. Bardzo ciekawie przedstawiono nowe leki i przyszłość terapii szpiczaka na podstawie analizy badań klinicznych I, II i III fazy. Niezwykle ważnym uzupełnieniem całości jest rozdział poświecony leczeniu paliatywnemu i przeciwbólowemu, oraz poruszający problemy moralno – etyczne związane ze świadomym życiem w chorobie i leczeniu.Moim zdaniem książka „Szpiczak mnogi – kompleksowa diagnostyka i terapia” dokumentuje aktualny stan wiedzy na temat przyczyn choroby i stanowi cenny przewodnik w codziennej pracy klinicznej hematologów, onkologów i lekarzy innych specjalności.
Dr hab. med. Lidia Usnarska-Zubkiewicz, prof. nadzw.
Katedra i Klinika Hematologii,
Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku
Akademii Medycznej we Wrocławiu
Pasteura 4, 50-367 WrocławWrocław, 28.02.2010
Recenzja książki „Szpiczak mnogi – kompleksowa diagnostyka i terapia”
Pomysłodawcom, a zarazem redaktorom książki: „Szpiczak mnogi – kompleksowa diagnostyka i terapia” dr n. med. Arturowi Jurczyszynowi i prof. dr hab. med. Aleksandrowi B. Skotnickiemu udało się namówić do współtworzenia dzieła wybitnych i cenionych specjalistów z zakresu hematologii, onkologii, immunologii, ale także specjalistów innych dziedzin medycyny: patomorfologów, nefrologów, neurologów, radiologów, ortopedów, specjalistów diagnostyki laboratoryjnej, medycyny nuklearnej, radioterapeutów, psychologów. To specjaliści, którzy diagnozują, konsultują, współuczestniczą w terapii szpiczaka mnogiego. Cechą charakterystyczną i wyróżniającą tę publikację jest szerokie, całościowe spojrzenie na chorego człowieka, nie tylko przez pryzmat aktualnie niedomagającego narządu. Książka zawiera nie tylko szerokie spektrum wiedzy wysoce specjalistycznej, ale także zwraca uwagę na głęboko humanistyczne podejście do cierpiącego na przewlekłą chorobę nowotworową człowieka.
Dobrze udokumentowany rys historyczny w pierwszym rozdziale książki uświadamia, jaką drogę przeszli badacze starający się wyjaśnić występowanie objawów szpiczaka mnogiego i powiązać je z zaburzeniami stwierdzanymi w różnych narządach, krok po kroku doprowadzając do ustalenia ostatecznego rozpoznania. Autorzy opisując szczegółowo olbrzymi postęp w odkryciu nowych leków podkreślają, że doprowadziły one do wydłużenie życia chorych na szpiczaka mnogiego. W ostatnich latach nastąpił olbrzymi postęp wiedzy dotyczącej rozpoznania oraz patomechanizmu tej choroby. Uwagę zwraca szczegółowe opisanie zaburzeń molekularno-cytogenetycznych, które niewątpliwie staną się w przyszłości czynnikami predykcyjnymi i wytyczającymi drogi terapii. Przystępnie i zrozumiale przedstawiono założenia molekularno-cytogenetycznej klasyfikacji szpiczaka oraz zaleceń w zakresie diagnostyki w codziennej praktyce i badaniach klinicznych.
Powierzenie przedstawienia rozdziału dotyczącego charakterystyki histopatologicznej, cytologicznej i immunofenotypowej komórek plazmatycznych znanemu patomorfologowi, który uświadamia czytelnikowi, że prawidłowe klasyfikowanie tych schorzeń wymaga zintegrowania diagnostyki patomorfologiczno – laboratoryjno – radiologiczno – cytogenetycznej z objawami klinicznymi, było przysłowiowym „strzałem w dziesiątkę”. Współpraca lekarzy klinicystów z patomorfologami ma ogromne znaczenie w prawidłowym zaklasyfikowaniu choroby oraz może podpowiedzieć o stopniu ryzyka choroby i jej nawrotu, a także przewidywanych efektach leczenia. Doskonałym uzupełnieniem diagnostyki jest rozdział traktujący o zaburzeniach białkowych u chorych na szpiczaka i znaczeniu oznaczania wolnych łańcuchów lekkich w surowicy. Rozdział „Znaczenie badań PET-CT w diagnostyce szpiczaka” nie tylko krytycznie objaśnia metody radioizotopowe stosowane w diagnostyce szpiczaka mnogiego, ale także próbuje znaleźć idealny schemat diagnostyczny w szpiczaku, opierając się na badaniu PET/CT.
Należy podkreślić, że w ostatnich latach nastąpił olbrzymi postęp wiedzy dotyczącej terapii szpiczaka. Mimo, że nadal szpiczak pozostaje chorobą nieuleczalną, mediana przeżycia znacząco się wydłuża. W rozdziale „Nowe leki w terapii szpiczaka mnogiego” autor ze znawstwem tematu opisuje zastosowanie talidomidu, lenalidomidu i bortezomibu przedstawiając aktualne, bogate doświadczenia kliniczne dotyczące skuteczności i toksyczności tych leków, a także podpowiada, w jaki sposób włączenie ich do tradycyjnych schematów terapii może poprawić wyniki leczenia.
Układ odpornościowy odgrywa istotną rolę w przebiegu szpiczaka mnogiego. Autor rozdziału dotyczącego zaburzeń odporności u chorych na szpiczaka mnogiego omawia nie tylko sam proces nowotworowy, ale zwraca uwagę na współistniejące z nim zaburzenia prowadzące do osłabienia odporności, co istotnie zwiększa ryzyko wystąpienia infekcji. Niestety, infekcje te są odpowiedzialne za około połowę zgonów we wczesnym okresie choroby. Wiąże się to bezpośrednio z zagadnieniem dotyczącym szczepień ochronnych u chorych ze szpiczakiem, leczonych wysoko-dozowaną chemioterapia, wspartą przeszczepieniem szpiku kostnego. Autor szczegółowo omawia wielokierunkowe postępowanie profilaktyczne, oprócz szczepień ochronnych, obejmuje monitorowanie stanu odporności, wczesne wykrywanie zakażeń, stosowanie celowanej chemioprofilaktyki, wczesnego leczenia, higieny i aseptyki oraz szczepień ochronnych w najbliższym otoczeniu chorych.
Z pewnością zainteresowaniem będą się cieszyć rozdziały, rzadko spotykane w innych książkach, a dotyczące opieki paliatywnej oraz opisujące świadomość chorego na nieuleczalną, przewlekłą chorobę. Osobne miejsce należy się rozdziałowi o leczeniu przeciwbólowym, które jest bardzo istotne i przypomina, że walka z bólem jest obowiązkiem każdego lekarza, niezależnie od jego specjalizacji. Dobrze, że wśród zaproszonych specjalistów znaleźli się znakomici nefrolodzy, neurolodzy, ortopedzi, neurochirurdzy, kardiolodzy i radioterapeuci. W rozdziale „Nerkowe manifestacje szpiczaka mnogiego” omówiono objawy kliniczne i obrazy morfologiczne nerek w przebiegu szpiczaka mnogiego, podkreślając mechanizmy rozwoju zmian narządowych oraz zależność pomiędzy lokalizacją zmian w poszczególnych strukturach nefronu i ich konsekwencjami klinicznymi. Zwrócono uwagę na najczęstsze nerkowe efekty jatrogenne rozwijające się podczas leczenia choroby podstawowej. Dużo miejsca poświęcono zrozumiałemu przedstawieniu kliniczno-elektrofizjologicznych cech neuropatii po leczeniu talidomidem i bortezomibem, diagnostyce, czynnikom ryzyka oraz postępom w zakresie poznania patogenezy oraz leczenia polineuropatii. Rozdział dotyczący zaburzeń neurologicznych stanowi podsumowanie wieloletniego doświadczenia autorów – neurologów, przegląd aktualnych, pomocnych badań diagnostycznych (EMG, NMR). Bardzo dokładnie, a zarazem przystępnie opisano możliwości zabiegów neurochirurgicznych ze szczególnym uwzględnieniem przezskórnej wertebroplastyki i kyfoplastyki kręgosłupa u chorych ze złamaniami kompresyjnymi trzonów kręgów. Podobnie przejrzyste podejście cechuje opis leczenia ortopedycznego złamań patologicznych kości, kompresyjnych kręgów i jałową martwicę kości u chorych na szpiczaka. Istotnym zagadnieniem klinicznym pozostaje „Radioterapia radykalna i paliatywna w szpiczaku plazmocytowym”. Autorzy podkreślają, że obecnie radioterapia jest podstawową metodą radykalnego leczenia chorych na odosobnionego szpiczaka plazmocytowego w lokalizacji kostnej i pozakostnej oraz przypominają, że nadal jest jedną z metod leczenia paliatywnego u chorych na szpiczaka mnogiego. Rozdział „Uszkodzenia mięśnia sercowego po antracyklinach – implikacje dla leczenia chemioterapeutycznego pacjentów ze szpiczakiem mnogim” stanowi cenną i pomocną wskazówkę przy rozpoczęciu leczenia antracyklinami, nie tylko szpiczaka mnogiego, ale w każdym schemacie leczenia chorób nowotworowych.
Rozdział „Powikłania zakrzepowo-zatorowe oraz inne zaburzenia hemostazy w szpiczaku mnogim” akcentuje znany od lat, ale być może „niedoceniany” wpływ chorób nowotworowych na układ hemostazy, prowadząc do jego aktywacji. Dodatkowo stosowanie inhibitorów angiogenezy, dużych dawek sterydów, erytropoetyny oraz kojarzenie tych leków z innymi lekami o działaniu przeciwnowotworowym poprawiło wyniki leczenia szpiczaka, jednak zwiększyło liczbę powikłań zakrzepowych. Omówiono optymalne strategie profilaktyki i leczenia zakrzepicy, zwrócono uwagę także na powikłania krwotoczne, częste w tej grupie chorych. Leczenie szpiczaka to działanie kompleksowe, a temat destrukcji układu kostnego doskonale rozwinęli autorzy rozdziałów: „Szpiczakowa choroba kostna. Leczenie wspomagające-zastosowanie bisfosfonianów” oraz Rehabilitacja i zaopatrzenie ortopedyczne pacjentów ze szpiczakiem mnogim. Zawarto tam nie tylko mechanizm powstawania zmian osteolitycznych, ale także omówiono sposoby zapobiegania i leczenia tych zmian, mechanizm działania leków oraz sposoby rehabilitacji i zaopatrzenia ortopedycznego.
Bardzo dobrze udokumentowany najnowszymi badaniami klinicznymi jest rozdział dotyczący roli transplantacji szpiku w leczeniu chorych na szpiczaka plazmocytowego, napisany przez wybitnych transplantologów. Omówiono istotne zagadnienia dotyczące czasu, miejsca i rodzaju procedury transplantacji komórek macierzystych, biorąc pod uwagę najnowsze leki stosowane w terapii chorych na szpiczaka mnogiego i leczenie wspomagające. Przedstawiono przejrzyście wszelkie wady i zalety transplantacji wraz z całościowym algorytmem leczenia chorych na szpiczaka.
W rozdziale dotyczącym interakcji lekowych w terapii szpiczaka zwrócono szczególną uwagę na zachowanie czujności przy łączeniu leków. Dotyczy to preparatów stosowanych w leczeniu przyczynowym choroby, ale także leków immunosupresyjnych, przeciwgrzybiczych i antybiotyków. Autorzy przekonują, że warto obserwować i monitorować wybrane parametry kliniczne chorego, by móc w łatwy sposób przewidzieć i zapobiec niektórym interakcjom leków. Wielce ciekawy jest rozdział dotyczący zastosowania resweratrolu w terapii szpiczaka mnogiego. Autorzy odrzucają tradycyjne podejście klinicystów do problemów terapii substancjami pochodzenia naturalnego i wskazują, że substancje te mogą znacząco poprawiać efektywność terapii szpiczaka mnogiego, ograniczając jednocześnie skutki działań niepożądanych dotychczas stosowanych chemioterapeutyków.
Osobne miejsce należy oddać osobom, które stworzyły Polską Grupę Szpiczakową i mają duże osiągnięcia nie tylko w zakresie koordynowania leczenia, ustalania standardów terapii, ale także nie boją się wyzwań z wprowadzaniem nowych, często jeszcze eksperymentalnych metod leczenia, co znajduje swoje odbicie w publikacjach o wysokim współczynniku wpływu. Owocem tych badań oraz współpracy międzyośrodkowej są „Zalecenia Polskiej Grupy Szpiczakowej dotyczące rozpoznania i leczenia szpiczaka plazmocytowego w roku 2010”, stanowiące najbardziej aktualne wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia. Bardzo pomocny, nawet dla doświadczonych hematologów, będzie rozdział poświęcony 10-letniemu okresowi własnych doświadczeń z talidomidem, stanowiący prawdziwe kompendium wiedzy na ten temat. Rozdział ten uświadamia, że po 40 latach dominacji schematu MP mamy dziś do czynienia z lekami o różnym mechanizmie działania, co prowadzi do zastosowania leczenia kombinacjami preparatów immunomodulujących.
Należy podkreślić udział znanych specjalistów w redakcji rozdziału dotyczącego przyszłości terapii szpiczaka. Autorzy omówili w sposób nowoczesny, a jednocześnie zwięzły i przystępny leki, które wejdą w najbliższej przyszłości do powszechnego użycia, a które są w trakcie badań klinicznych II i III fazy. Wyniki części z nich są bardzo obiecujące.
Publikacja ta ma charakter interdyscyplinarny i może być pomocna zarówno dla szerokiej rzeszy specjalistów, jak i młodych, specjalizujących się lekarzy, pielęgniarek oraz pracowników nauki. Gorąco polecam korzystanie z tej publikacji w codziennej praktyce i opiece nad chorymi na szpiczaka mnogiego.
Dr hab. med. Grzegorz Mazur, prof. nadzw.